Фокальные дистонии и их лечение препаратом диспорт (ботулинический токсин типа А)

Имеются определенные трудности диагностики ЦД, которые связаны с разнообразием жалоб. Среди них ведущими являются ротация, дрожание или подергивания головы, болевой синдром, а также флюктуации симптомов болезни во времени. Правильный диагноз в дебюте заболевания устанавливается в 55% случаев, а средний срок от появления первых симптомов до установления диагноза составляет 1,5—3 года. Ротация является характерным признаком любой дистонии. Пациенты часто испытывают боль (75—90% случаев) в шейно-воротниковой зоне, плечевом суставе, верхней конечности. Начало заболевания в большинстве случаев подострое или постепенное (в течение нескольких недель или месяцев). Многим пациентам на ранних стадиях ЦД удается уменьшать ее выраженность корригирующими жестами (прикасание к подбородку). Динамичность этого гиперкинеза проявляется в тесной связи с движением, позой. Так, при произвольных движениях и вертикализации он усиливается, а в положении лежа значительно уменьшается. Дистония усугубляется при усталости и психоэмоциональном напряжении. Характерен феномен суточных флюктуаций: уменьшение выраженности ЦД после сна. Прием алкоголя кратковременно уменьшает симптомы в первые месяцы после дебюта заболевания. Идиопатическая (первичная) ЦД обычно прогрессирует в течение первых 2—5 лет заболевания, затем (без лечения) симптоматика достигает «плато». Как правило, это заболевание служит не только причиной нетрудоспособности, но и в значительной степени ограничивает бытовую активность пациентов. Депрессия, тревожные расстройства и социальные фобии — наиболее частые состояния, ассоциированные с ЦД, что еще более углубляет социальную значимость и обосновывает разработку тщательных подходов к лечению данного заболевания. В 75% случаев отмечается феномен гиперэкплексии.

Характерной чертой ЦД являются ремиссии, которые в анамнезе выявляются у 25% больных. Средняя длительность ремиссий — 6 мес. Длительное время у многих пациентов сохраняется волевой контроль над непроизвольным движением головы. Закономерно сочетание ЦД с другими дистоническими синдромами (в 82%): писчим спазмом (45%), БСП (35%), ОМД (10%), дистоническим тремором кисти (27%).

Многие больные ЦД отмечают провоцирующие периферические факторы в виде длительных позных нагрузок, болевого синдрома в области головы и шеи, легких травм головы и шеи за 0,5—2 года до дебюта заболевания. Длительное существование синдрома «короткой ноги» является одним из основных факторов, способствующих формированию латерализованных миофасциальных и мышечно-тонических синдромов в трапециевидной, ременной, лестничной мышцах, мышце, поднимающей лопатку, грудиноключично-сосцевидной мышце. Стойкое латерализованное болезненное мышечное напряжение является одним из важных афферентных периферических факторов патогенеза ЦД. Коррекция короткой ноги подпяточником является дополнительным терапевтическим воздействием у больных ЦД.

ЦД проявляется следующими непроизвольными и аномальными движениями и положением головы и шеи: поворот головы и шеи (torticollis); наклон головы вперед (anterocollis); наклон головы назад (retrocollis); наклон головы к плечу (laterocollis).

Нередко у пациентов отмечается сагиттальное или поперечное смещение основания шеи от средней линии («шифт»).

Г. Райхелем (Германия) были выделены движения в шее (относительно туловища) и движения головы относительно шеи («тортиколлис», «тортикапут», «латероколлис», «латерокапут», «антероколлис», «антерокапут», «ретроколлис», «ретрокапут»). Учет различий типов движений головы и шеи позволяет более точно выбирать мышцы для инъекции при лечении ЦД.

Наиболее типичным проявлением ЦД является ротация головы (подбородка) — тортиколлис, обусловленная, главным образом, гипертонусом ипсилатеральной ременной мышцы головы и контралатеральной грудиноключично-сосцевидной (кивательной) мышцы. По мере прогрессирования заболевания в патологический процесс вовлекаются новые мышцы, что может сопровождаться изменением положения головы не только в одной, двух, но и в трех плоскостях. Как правило, имеется сочетание патологических поз (например, поворот головы в сторону и наклон головы к плечу). Направление ротации головы оценивается по направлению смещения подбородка. Голова может осуществлять движения в горизонтальной, фронтальной и сагиттальной плоскостях, а также производить боковое смещение («шифт»).

Для удобства восприятия и наглядности в технологии приведены основные патологические позы головы и их сочетания, характерные для ЦД.

ЦД — динамичное расстройство, которое у одного и того же пациента может проявляться различными позами головы и, соответственно, напряжением разных мышц, даже в течение одного дня. Все 24 мышцы шеи (по 12 с каждой стороны) в различной степени участвуют в реализации фокального дистонического синдрома, поэтому при планировании процедуры необходимо выявить максимальное число «дистоничных» мышц и ввести в них препарат. Дополнительная сложность этого поиска состоит в том, что одно и то же движение головы (например, наклон с поворотом) может осуществляться разными мышцами, кроме того, мышцы шеи, в отличие от большинства мышц конечностей, действуют в зависимости от задачи либо как синергисты, либо как антагонисты. Для объективной оценки тяжести дистонии в баллах и оценки результатов терапии могут использоваться различные шкалы, которые приведены в приложении к медицинской технологии.

Применение ЭМГ-контроля инъекций при использовании БТА является «золотым стандартом» и залогом эффективности лечения ЦД. В России для этой цели используется портативный аппарат «МИСТ» (производство ООО НМФ «НейроТех»); официальный дистрибьютор — Институт биотехнологий и междисциплинарной стоматологии, Москва) — многофункциональное электромиографическое устройство, предназначенное не только для регистрации биосигналов мышц накожно и при игольчатом отведении, стимуляции их в процессе проведения инъекции, но и для тренировки парализованных и ослабленных мышц с помощью метода биологической обратной связи (БОС), а также для проведения сеансов аппаратной физиотерапии (методом электротерапии). Большинство мышц выбирается и инъецируется в соответствии с анализом дистонических движений, топографической анатомии, пальпации мышц.

Положение пациента во время осмотра — сидя или стоя, для максимальной активации мышц, вовлеченных в дистонию. Пациента следует попросить не пытаться удерживать голову в прямом положении, а, наоборот, придать голове максимально патологическое положение. Иногда для уменьшения волевого контроля со стороны пациента можно попросить его закрыть глаза, расслабиться и оставаться в вертикальном положении. В ряде случаев при клиническом осмотре симптомы ЦД не очевидны. В этих ситуациях с диагностической целью для усиления дистонических проявлений мы предлагаем использовать разработанные нами провоцирующие приемы, которые выполняются следующим образом: 1) в положении стоя больного просят повернуть голову на 45° в сторону ротации головы и удерживать в течение 20 с, затем на 45° в сторону, противоположную ротации головы; во втором случае больной испытывает неудобство, усиливается дистоническая ротация головы в сторону кривошеи, часто сопровождающаяся подергиваниями; 2) в положении стоя при максимально возможном прямом положении головы больного просят фиксировать взгляд в сторону кривошеи в течение 10 с, затем в противоположную сторону в течение 10 с; во втором случае больной испытывает «неудобство взора», усиливается дистоническая ротация головы; 3) в положении больного сидя или стоя врач интенсивными щипковыми движениями пальпирует кивательную мышцу, контралатеральную направлению ротации (т.е. участвующую мышцу) либо ременную мышцу на стороне ротации (также участвующую мышцу), что усиливает выраженность дистонической ротации головы; 4) ходьба на месте в течение 20 с с фиксацией взгляда вверх. Эти провоцирующие пробы могут использоваться для уточнения вовлеченных в дистонию мышц в процессе проведения ботулинотерапии.

Видеозапись больного ЦД является важным этапом диагностики, планирования процедуры, а также последующей оценки ее результатов. Заметим, что во время видеозаписи пациент должен быть раздет.

Видеопротокол включает следующие этапы: стоя в полный рост, положение головы — произвольное, без усилий со стороны пациента удержать голову прямо перед камерой — 20 с; пациент удерживает голову усилием воли — 10 с; пациент удерживает голову с помощью корригирующего жеста; поворот головы в сторону ротации и удержание в крайнем положении — 10 с; поворот головы в сторону, противоположную насильственной ротации, и удержание — 10 с; пациент старается удержать голову усилием воли в прямом положении и фиксирует взгляд поочередно в обе стороны — по 10 с; ходьба 4 раза по 10 м, видеозапись фиксирует пациента спереди, сзади и с каждой стороны; стоя — выполнение пальце-носовой пробы каждой рукой; сидя за столом перед камерой — пациент пишет в течение 30 с; пациент рассказывает о своих жалобах, рукой (пальцем) показывает точки максимальной болезненности мышц.

Обычно продолжительность видеозаписи не превышает 5 мин. При отсутствии видеокамеры может проводиться фоторегистрация по тому же протоколу.

Во время инъекции положение больного — сидя на стуле или стоя (для того чтобы обеспечить максимально полный подход к мышцам при максимально выраженной патологической позе). Пациент не должен пытаться удерживать голову, думая, что он создает удобство для врача. В ременные и полуостистые мышцы препарат нужно вводить иглой длиной не менее 4 см (такую длину имеет тефлоновая электромиографическая игла), в остальные мышцы препарат можно вводить обычной инсулиновой иглой. После прокола мышцы надо слегка вытянуть поршень шприца, чтобы убедиться в отсутствии крови, после чего медленно ввести раствор. Шея является вместилищем жизненно важных органов, поэтому врач должен хорошо изучить ее анатомию, чтобы избежать случайного повреждения их во время инъекции. При инъекции кивательных мышц и горизонтальной порции трапециевидной мышцы брюшко мышцы следует приподнять и оттянуть, зажав его между двумя пальцами, с тем чтобы не травмировать сонную артерию или верхушку легкого. После инъекции пациент должен находиться в вертикальном положении (не ложиться) под наблюдением в течение 1 ч.

Дисфагия — самый частый побочный эффект, который может наблюдаться у пациентов с тонкой шеей при инъекции диспорта в обе кивательные или обе лестничные мышцы, и связан с избыточной диффузией препарата в соседние глотательные мышцы. При необходимости введения диспорта в обе кивательные мышцы дозу препарата следует уменьшить на 50%. В случае появления симптомов дисфагии следует рекомендовать больному принимать протертую пищу до исчезновения затруднений глотания. Часто отмечается нарушение (осиплость) голоса (дисфония). Указанные побочные эффекты требуют наблюдения, об их появлении пациенту следует сообщить лечащему врачу, избегать приема твердой пищи. В большинстве случаев указанные побочные эффекты регрессируют в течение 2—3 нед. Более длительно может сохраняться слабость разгибателей шеи, особенно когда препарат вводился во все слои задней группы мышц. Это может восприниматься как «свисание головы» и даже нарушать некоторые бытовые действия. Данный побочный эффект связан с тем, что терапевтическое окно для задних глубоких мышц шеи мало в сравнении с боковыми мышцами.

В случае развития слабости при планировании очередной инъекции доза диспорта в полуостистые мышцы должна быть уменьшена.

В качестве примера приводим иллюстрацию по технике инъекций диспорта в грудиноключично-сосцевидную мышцу (рис. 1).

Рис. 1. Примеры инъекций диспорта в грудиноключично-сосцевидную мышцу.

Напомним, что грудиноключично-сосцевидная (кивательная) мышца отходит от сосцевидного отростка височной кости; место ее прикрепления — стернальная часть передней поверхности рукоятки грудины. Ключичная часть прикрепляется к верхнему краю передней поверхности средней трети ключицы. Эта мышца иннервируется добавочным нервом (XI черепной). При билатеральном сокращении грудиноключично-сосцевидная мышца сгибает шейный отдел позвоночника (антероколлис). При унилатеральном сокращении грудиноключично-сосцевидная мышца поворачивает голову в противоположную сторону.

Перед тем как сделать инъекцию, нужно попросить пациента сдерживать непроизвольные вращательные движения головы, придерживая рукой подбородок. Затем, захватив пальцами напряженные участки грудиноключично-сосцевидной мышцы, делается инъекция в верхнюю ее треть, чтобы снизить риск возникновения нарушения глотания. Кроме того, для снижения риска дисфагии иглу направляют к сосцевидному отростку височной кости под плоским углом в 45° по отношению к оси мышцы.

Доза диспорта в этих случаях составляет 60—200 ЕД препарата.

Аналогичным образом в медицинской технологии детально описана и хорошо проиллюстрирована техника и методика инъекции препарата диспорт во все основные задействованные в ЦД мышцы, в том числе при дистоническом треморе головы и клонических вариантах ЦД.

Для БСП характерен полиморфизм двигательных проявлений. В клинической практике наблюдаются следующие его варианты: 1) учащенное моргание — у 10% больных; 2) эпизоды зажмуривания в виде частых, кратковременных, ритмичных спазмов круговых мышц глаз — у 17%; 3) эпизоды длительного зажмуривания глаз — у 46%; 4) эпизоды частых ритмичных спазмов круговых мышц глаз в сочетании с отдельными подергиваниями век — у 7%; 5) закрывание глаз, называемое больными «опусканием век», — у 20%.

У всех больных выявляется динамичность клинических проявлений. Наибольшая выраженность БСП отмечается во время тех видов деятельности, для выполнения которых требуется специфическое использование зрения (чтение, просмотр телевизионных передач, фильмов и спектаклей в зрительном зале, слежение за перемещением какого-либо предмета, нахождение в незнакомой обстановке, переход проезжей части и т.д.). У 75% больных наблюдается зависимость выраженности проявлений БСП от положения тела: ослабление (а у некоторых больных — исчезновение) непроизвольных движений в положении лежа и их усиление в положении сидя и стоя. У всех больных выраженность проявлений БСП зависит от эмоционального состояния: ухудшение возникает при эмоциональном напряжении (чаще — при отрицательных эмоциях), утомлении, ходьбе, в многолюдном помещении, при разговоре, во второй половине дня, при ярком освещении, а улучшение — утром, после сна, в расслабленном состоянии, на отдыхе, на фоне положительных эмоций, при уменьшении внешнего освещения. Прием алкоголя кратковременно улучшает состояние у половины больных. На ранних этапах заболевания сохранен частичный волевой контроль над непроизвольными движениями. Корригирующие жесты использует большинство больных. Наиболее распространенные из них, использующиеся больными для ослабления или временного устранения БСП, могут быть подразделены на 3 группы: 1) приемы, приводящие к изменению зрительной афферентации (закрывание одного глаза, прищуривание, ношение очков с затемненными стеклами, снимание и надевание очков); 2) различные движения в верхней половине лица (прикосновение или надавливание пальцами на область висков, надбровий, лба, переносицы, верхнего века); 3) различные движения в нижней половине лица (прикосновение к подбородку, курение и манипуляции с сигаретой во рту, наличие постороннего предмета во рту — жевательной резинки, семечек, косточек, конфет; кашель, совершение различных произвольных движений мышцами нижней половины лица). Типичные парадоксальные кинезии: уменьшение или исчезновение непроизвольных движений на приеме у врача, при взгляде вниз (пользовании нижним полем зрения), при отведении глазных яблок в крайние наружные положения, во время приема пищи, разговора, при зевании. У некоторых больных парадоксальные кинезии бывают столь выражены, что в диагностических целях можно использовать провоцирующий прием: по команде врача больного просят на 5 с максимально зажмурить глаза, затем на 5 с максимально открыть. Через 4—6 повторов таких движений симптомы БСП становятся очевидными. Спонтанные ремиссии для больных БСП менее характерны, чем для больных ЦД.

Изолированный БСП наблюдается приблизительно у 40% больных. В остальных случаях он сочетается с проявлениями дистонии в нижней половине лица, что объединяется термином краниальная дистония (см. таблицу).

Таблица

]]>

Основными проявлениями ларингеальной дистонии являются осиплость голоса, прерывистость голоса во время разговора, сдавленный голос, «лающий» голос. У многих больных остается нормальной шепотная речь, дисфония может полностью отсутствовать при пении (парадоксальная кинезия). Усиление дистонических спазмов при обычной речи происходит под влиянием речевой нагрузки, эмоционального напряжения, общего утомления.

Фарингеальная дистония проявляется в виде затруднения глотания (чаще — при употреблении твердой пищи), периодически возникающего чувства «кома в горле» при глотании и/или в покое.

При анализе анамнеза заболевания могут быть выявлены различные факторы, воздействовавшие на область лица кратковременно или длительно и предшествовавшие развитию заболевания (за 2 мес — 2 года): 1) частые, травматичные и неудачные стоматологические процедуры (экстракции, протезирование зубов); 2) травмы в области лица; 3) хирургические операции в области лица (удаление папиллом, других образований); 4) воспалительные заболевания глаз; 5) синуситы; 6) невропатия лицевого нерва; 7) лицевые тики. Кроме того, отмечена связь заболевания с профессиональной деятельностью, связанной с длительным напряжением зрения и мимических мышц. Характерным для больных миопией является избегание ношения очков. Вышеперечисленные воздействия на область лица являются периферическими факторами патогенеза дистонии.

Детальный анализ первых симптомов БСП показывает, что как сами пациенты, так и врачи нередко ошибочно формулируют и трактуют жалобы больного и объективные проявления заболевания. Частое моргание может игнорироваться пациентом, а врачи нередко трактуют его как «тики». Зажмуривание иногда расценивается как «светобоязнь». Характерной диагностической ошибкой является трактовка жалоб на «опускание век» как на проявления миастении (25%). Правильный диагноз БСП и исключение миастении имеют принципиальное значение, так как миастения является ограничением для лечения ботулиническим токсином.

Наряду с первыми проявлениями БСП в виде частого моргания, зажмуривания или опускания век обращает внимание частота сенсорных симптомов (75%) — чувство раздражения слизистой оболочки глаз, сопровождающееся слезотечением, боль в области глаз, чувство «песка» в глазах и жжение, дискомфорт в области глаз, сухость глаз (вплоть до синдрома «сухого глаза»), причем у большинства больных имеется их сочетание. Интенсивность сенсорных симптомов ослабевает, когда доминирующими становятся собственно проявления БСП. Сенсорные симптомы больные связывают с перенесенными ранее специфическими воздействиями на область лица («боль — травма», «чувство жжения или песка в глазах — конъюнктивит»). Наличие сенсорных симптомов в дебюте заболевания, их сочетание и полиморфность у большинства больных приводят к неправильной интерпретации соответствующих жалоб врачами и ставится диагноз текущего офтальмологического заболевания. Трудности, испытываемые врачами, часто усугубляются тем, что у больных БСП могут возникать парадоксальные кинезии, например прекращение БСП на приеме у врача. Кроме того, распространенным пока является представление о нетипичности сенсорных симптомов для двигательных расстройств вообще и дистонии в частности. Наличие сенсорных симптомов при небольшой выраженности или отсутствии других проявлений (двигательных и, например, воспалительных) нередко приводит к постановке таких диагнозов, как «истерия», «невроз», «косметический дефект», «психогенное расстройство» (и даже — «симуляция»), что является дополнительной психической травмой для этих больных. Из всего вышеизложенного следует, что, во-первых, сенсорные симптомы часто встречаются в дебюте БСП, могут сохраняться в течение длительного времени до появления развернутого дистонического гиперкинеза, а их выявлению должно уделяться серьезное внимание при диагностике этого заболевания. Во-вторых, существование сенсорных симптомов в дебюте дистонии определенно указывает на роль сенсорных систем в патогенезе и симптомообразовании заболевания. В пользу того, что лицевая боль и другие сенсорные симптомы являются важными компонентами синдрома БСП, и им принадлежит определенная роль в патогенезе заболевания, могут свидетельствовать полученные нами результаты, свидетельствующие об уменьшении боли и других сенсорных проявлений БСП после ботулинотерапии. У половины больных в дебюте заболевания имеется асимметрия симптомов, что является одной из причин неправильной диагностики БСП как ГФС или невропатии лицевого нерва.

Положение больного во время инъекции — сидя или полулежа, затылок должен быть прислонен к опоре (к стене). С целью провокации или усиления спазма больного просят несколько раз зажмуриться или оскалить зубы. Также можно спровоцировать спазм ударом молоточка по надбровью или по скуловой дуге. Перед инъекцией следует попросить больного сильно зажмуриться в течение 5 с и по команде быстро открыть глаза, так повторить 7—10 раз. Во время данной пробы выявляются элементы «апраксии поднимания век», когд?